Search
Close this search box.

Sindrom Usher: Ancaman Kehilangan Pendengaran pada Anak

Sindrom Usher: Ancaman Kehilangan Pendengaran pada Anak

Sindrom Usher adalah penyakit genetik langka yang memengaruhi pendengaran dan penglihatan.

Ini menyebabkan tuli atau gangguan pendengaran dan penyakit mata yang disebut retinitis pigmentosa (RP). Terkadang, itu juga menyebabkan masalah dengan keseimbangan.

Jika Anda ingin melakukan konsultasi untuk mencari tahu permasalahan gangguan pendengaran, Anda bisa percayakan pada tenaga profesional dari Brilliant Hearing ! Bisa home visit juga!

Orang yang memiliki sindrom Usher lahir dengan kondisi ini, tetapi biasanya didiagnosis saat masih anak-anak atau remaja.

Tidak ada obat untuk sindrom Usher, tetapi perawatan dapat membantu orang mengelola masalah penglihatan, pendengaran, dan keseimbangan mereka – jadi penting untuk segera berbicara dengan dokter anak Anda jika Anda memperhatikan gejala.

Apa itu Sindrom Usher pada Anak-anak?

Sindrom Usher adalah gangguan yang diturunkan melalui keluarga (héréditer). Sindrom adalah sekumpulan gejala yang terjadi bersama-sama.

Sindrom Usher melibatkan hilangnya pendengaran dan penglihatan. Hilangnya pendengaran bisa ringan hingga total.

Masalah penglihatan disebut retinitis pigmentosa. Retina mata rusak secara perlahan dari waktu ke waktu. Retina menerima cahaya dan memainkan peran yang sangat penting dalam kemampuan untuk melihat.

promo coba alat bantu dengar gratis
Pendengaran anda bermasalah namun masih ragu mau pakai alat bantu dengar?
Manfaatkan Fasilitas Coba alat bantu dengar dari Brilliant Hearing ini Yuk !!!

Sindrom Usher adalah kondisi anak yang paling umum yang memengaruhi baik penglihatan maupun pendengaran.

Baca juga: Sindrom Usher, Penyakit Langka yang Menyebabkan Gangguan Pendengaran

Penyebab Sindrom Usher pada Anak

Sindrom Usher diturunkan dari orang tua ke anak-anak mereka. Ini dapat diwarisi ketika kedua orang tua adalah pembawa gen yang tidak normal.

Jika kedua orang tua memiliki gen tersebut, mereka memiliki peluang 1 dari 4 untuk memiliki anak dengan sindrom Usher setiap kehamilan.

Tipe-tipe Sindrom Usher

Ada 3 jenis sindrom Usher, dan setiap jenis menyebabkan campuran masalah kesehatan yang berbeda.

Sindrom Usher Tipe 1

Bayi dengan sindrom Usher Tipe 1 lahir dengan gangguan pendengaran yang parah atau tuli. Mereka juga mengalami masalah keseimbangan.

Sebagian besar bayi dengan sindrom Usher Tipe 1 tidak mulai berjalan sampai mereka berusia setidaknya 18 bulan.

Kerugian penglihatan biasanya dimulai sekitar usia 10 tahun dan semakin memburuk seiring bertambahnya usia.

Ini biasanya dimulai dengan hilangnya penglihatan malam hari dan dapat memburuk menjadi kehilangan penglihatan yang parah selama bertahun-tahun.

  • Kehilangan pendengaran yang sangat parah (hanya bisa mendengar suara yang sangat keras) atau tuli sejak lahir.
  • Kehilangan penglihatan malam sejak usia 10 tahun, dengan kehilangan penglihatan parah pada pertengahan usia hidup

Sindrom Usher Tipe 2

Bayi dengan sindrom Usher Tipe 2 lahir dengan gangguan pendengaran. Gangguan pendengaran itu mungkin sedang hingga parah.

Kerugian penglihatan dimulai pada masa remaja dan terus memburuk. Orang dengan sindrom Usher Tipe 2 biasanya tidak mengalami masalah keseimbangan.

  • Kehilangan pendengaran sedang hingga parah pada masa kanak-kanak
  • Kehilangan penglihatan malam pada usia remaja, dengan kehilangan penglihatan parah pada pertengahan usia hidup
  • Keseimbangan normal

Sindrom Usher Tipe 3

Sindrom Usher Tipe 3 sangat langka, hanya sekitar 2% dari semua kasus. Orang dengan tipe ini memiliki pendengaran dan penglihatan yang normal saat lahir.

Gangguan pendengaran biasanya dimulai pada masa anak akhir. Kerugian penglihatan dimulai pada awal hingga pertengahan dewasa, biasanya dimulai dengan kebutaan malam.

Separuh dari mereka dengan sindrom Usher Tipe 3 juga mengalami masalah keseimbangan.

  • Pendengaran normal saat lahir, dengan kehilangan pendengaran yang dimulai pada masa kanak-kanak
  • Kehilangan penglihatan malam pada usia remaja, dengan kehilangan penglihatan parah pada pertengahan usia hidup
  • Keseimbangan normal Tipe 1 dan 2 adalah yang paling umum.

Gejala Umum Sindrom Usher

Gejala berbeda-beda dalam keparahannya dan kapan mereka dimulai, tergantung pada tipe sindrom Usher. Gejala umum termasuk:

1. Kehilangan pendengaran

Beberapa anak dengan sindrom Usher lahir tuli atau dengan kehilangan pendengaran yang parah. Orang lain mengalami kehilangan pendengaran yang hanya sedang sampai parah kemudian dalam hidup mereka.

Baca juga: Bagaimana Anotia Menyebabkan Gangguan Pendengaran

2. Kehilangan penglihatan

Anak-anak dengan sindrom Usher mengalami kehilangan penglihatan karena kondisi yang disebut retinitis pigmentosa (RP).

RP menyebabkan retina (lensa di bagian belakang mata) memburuk. Tanda pertama retinitis pigmentosa adalah kesulitan melihat dalam cahaya rendah (juga disebut “kebutaan malam”).

Ketika kondisi semakin memburuk, penglihatan perifer (samping) hilang. Pada akhirnya, RP dapat menyebabkan kebutaan.

3. Masalah keseimbangan

Indra keseimbangan Anda bergantung pada masukan dari mata dan telinga bagian dalam Anda. Kerusakan pada indra tersebut dapat menyebabkan masalah dengan keseimbangan dan koordinasi.

Diagnosis Sindrom Usher

Jika anak Anda mengalami perubahan dalam pendengaran, penglihatan, atau keseimbangan mereka, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin akan merekomendasikan tindak lanjut dengan spesialis yang dapat membantu mendiagnosis penyebabnya.

Diagnosis dini penting untuk memberikan bantuan yang dibutuhkan anak Anda secepat mungkin. Tes mungkin meliputi:

Tes pendengaran

Seorang ahli THT (dokter yang mengkhususkan diri dalam kondisi telinga) dan seorang ahli audiologi (yang mengkhususkan diri dalam masalah pendengaran) mengukur pendengaran anak Anda.

Mereka menggunakan tes yang memeriksa kemampuan untuk mendengar berbagai suara dan frekuensi.

Tes penglihatan

Seorang oftalmologis (dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan mata) dapat menilai penglihatan anak Anda.

Mereka mencari kerusakan pada retina yang umum terjadi pada orang dengan retinitis pigmentosa. Mereka juga dapat melakukan tes yang mengukur penglihatan perifer.

Dan mereka dapat menganalisis gejala visual yang mungkin mengakibatkan masalah keseimbangan.

Tes genetik

Satu-satunya cara untuk mendapatkan diagnosis pasti dari sindrom Usher adalah dengan melakukan tes untuk gen-gen yang menyebabkannya.

Tes darah sederhana dapat mencari salah satu dari sembilan gen yang diketahui menyebabkan sindrom Usher.

Pengobatan Sindrom Usher

Saat ini belum ada obat untuk sindrom Usher, namun ada banyak cara untuk mengelola penyakit ini. Pengobatan difokuskan pada meningkatkan kemampuan berkomunikasi dan berfungsi secara mandiri. Terapi yang mungkin termasuk:

1. Alat bantu dengar

Orang dengan gangguan pendengaran ringan hingga sedang mungkin mendapatkan manfaat dari alat bantu dengar atau teknologi bantu dengar lainnya. Ini bisa sangat berguna terutama untuk anak-anak yang lahir dengan sindrom Usher tipe 2 atau 3 karena mereka mengalami tuli di kemudian hari.

Baca juga: Alat Bantu Dengar yang Cocok untuk Pengguna yang Mengalami Gangguan Pendengaran Ringan 

2. Implan koklea

Implan koklea dapat membantu mengembalikan sebagian pendengaran pada anak-anak dengan gangguan pendengaran yang parah. Biasanya dibutuhkan pada anak-anak dengan sindrom Usher tipe 1.

3. Bantuan penglihatan

Ada beberapa pilihan — di luar kacamata resep biasa — yang dapat membantu Anda mengatasi kehilangan penglihatan.

4. Suplemen vitamin A

Ada beberapa bukti bahwa mengonsumsi suplemen vitamin A dapat membantu melambatkan retinitis pigmentosa.

Anda harus berbicara dengan dokter terlebih dahulu sebelum mulai mengonsumsi vitamin A, terutama jika ada kemungkinan Anda sedang hamil.

5. Uji klinis

Ada banyak penelitian yang sedang berlangsung untuk menemukan terapi baru untuk mengobati sindrom Usher. Bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang uji klinis yang tersedia.

Pencegahan Sindrom Usher

Sindrom Usher terjadi karena gen yang Anda warisi. Saat ini, tidak ada cara untuk mencegahnya.

Pemeriksaan genetik dapat menentukan apakah Anda dan pasangan Anda sama-sama membawa gen tersebut.

Konselor genetika dapat membantu Anda memahami risiko menurunkan gen kepada anak Anda, terutama jika gangguan pendengaran merupakan masalah yang ada dalam keluarga Anda.

Penutup

Dapatkan layanan terbaik untuk pendengaran Anda di Brilliant Hearing! Sebagai pusat alat bantu dengar berkualitas, kami menawarkan produk dengan garansi yang terjamin dan harga yang terjangkau.
Dengan pelayanan yang profesional dan perangkat terkini, kami siap membantu Anda mendapatkan kualitas pendengaran yang optimal. Kunjungi website kami untuk cek produk-produk kami!
  • Alat Bantu Dengar

Audio Service Volta HP T & Audio Service Volta P T: Rp2,650,000

Audio Service Mood 3 G4, Audio Service HP3 G4, dan Audio Service P3G4 : Rp4,980,000

Audio Service Mood 6 G4 & Audio Service P6 G4: Rp6,894,000

Cek juga layanan kami 

Bagikan :

Produk Kami

Artikel Lainnya

Brillianthearing.id
Share to Friend/Family:
©️ Brilliant Hearing 2024
Kami Siap Membantu!